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妊娠合并先天性主動脈口狹窄的患者主要治療手段為藥物對癥治療和手術治療，需要根據(jù)患者的心功能決定是否適合繼續(xù)妊娠及選擇分娩的方式，患者治療周期一般為長期持續(xù)性治療。
一、藥物治療
β受體阻滯劑(可用普萘洛爾、美托洛爾等)適用于二葉主動脈瓣畸形并有主動脈擴張的患者，能夠延緩主動脈根部的擴張。血管擴張劑適用于主動脈瓣明顯反流、體循環(huán)高血壓的患者，但要注意監(jiān)測舒張壓以避免冠狀動脈低灌注。
二、手術治療
手術治療需要在孕前或分娩后進行，主要的術式包括經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術、主動脈瓣修補與置換術、主動脈瓣下狹窄手術、主動脈瓣上狹窄手術等，主要目的是解除患者主動脈口狹窄，恢復患者主動脈血流的情況。
三、其他治療
輕癥允許繼續(xù)妊娠者，應在高危門診定期隨訪，妊娠期注意休息和營養(yǎng)，防治上呼吸道感染以免誘發(fā)心力衰竭。如無并發(fā)妊娠期高血壓疾病及產(chǎn)科問題，心功能在2級以下者，可以妊娠至足月，在嚴密觀察下經(jīng)陰道分娩。