先天性內(nèi)耳畸形會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述：
先天性內(nèi)耳畸形會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
王旻主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
擅長: 對各種耳鼻喉科疾病的診治，尤其是鼻科疾病的診斷和治療，如鼻炎、鼻竇炎、鼻息肉、鼻中隔偏曲、腺樣體肥大、內(nèi)翻性乳頭狀瘤、鼻腔淚囊吻合等。
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先天性內(nèi)耳畸形患者的主要癥狀為出生時(shí)即無聽力，或1~2歲時(shí)開始出現(xiàn)聽力減退，部分患者可長期保持部分殘余聽力，部分患者還可并發(fā)全身其他部位畸形及甲狀腺腫等。
1、聽力障礙：先天性內(nèi)耳畸形大都患有較嚴(yán)重的耳聾，多數(shù)出生時(shí)即為極重度聾或重度聾，內(nèi)耳或耳蝸未發(fā)育的Michel畸形，出生后聽不到任何聲響。共同腔和耳蝸發(fā)育不全者多為極重度聾。Mondimi畸形因耳蝸底周已發(fā)育，可能保留部分高頻聽力。單純性前庭水管擴(kuò)大者出生時(shí)聽力即差，亦可正常，正常者直至幼年或青年時(shí)期出現(xiàn)突聾或波動(dòng)性耳聾。
2、耳鳴：患者可出現(xiàn)耳鳴癥狀，但較少見。
3、眩暈：前庭器畸形時(shí)，可有眩暈和(或)平衡失調(diào)，但不多見。大前庭水管綜合征患者受到強(qiáng)聲刺激時(shí)，可出現(xiàn)眩暈和眼震(Tullio現(xiàn)象)。
4、腦脊液耳漏或腦脊液耳、鼻漏：某些內(nèi)耳先天畸形如Mondimi 畸形、共同腔、前庭水管擴(kuò)大等，在內(nèi)耳和蛛網(wǎng)膜下腔之間、內(nèi)耳和中耳之間有先天性瘺管存在，可發(fā)生腦脊液耳漏或耳、鼻瘺，在人工耳蝸植入術(shù)中可出現(xiàn)井噴。
1、聽力障礙：先天性內(nèi)耳畸形大都患有較嚴(yán)重的耳聾，多數(shù)出生時(shí)即為極重度聾或重度聾，內(nèi)耳或耳蝸未發(fā)育的Michel畸形，出生后聽不到任何聲響。共同腔和耳蝸發(fā)育不全者多為極重度聾。Mondimi畸形因耳蝸底周已發(fā)育，可能保留部分高頻聽力。單純性前庭水管擴(kuò)大者出生時(shí)聽力即差，亦可正常，正常者直至幼年或青年時(shí)期出現(xiàn)突聾或波動(dòng)性耳聾。
2、耳鳴：患者可出現(xiàn)耳鳴癥狀，但較少見。
3、眩暈：前庭器畸形時(shí)，可有眩暈和(或)平衡失調(diào)，但不多見。大前庭水管綜合征患者受到強(qiáng)聲刺激時(shí)，可出現(xiàn)眩暈和眼震(Tullio現(xiàn)象)。
4、腦脊液耳漏或腦脊液耳、鼻漏：某些內(nèi)耳先天畸形如Mondimi 畸形、共同腔、前庭水管擴(kuò)大等，在內(nèi)耳和蛛網(wǎng)膜下腔之間、內(nèi)耳和中耳之間有先天性瘺管存在，可發(fā)生腦脊液耳漏或耳、鼻瘺，在人工耳蝸植入術(shù)中可出現(xiàn)井噴。
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