肝豆狀核變性的治療
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病情描述:
肝豆狀核變性的治療
王佳佳主治醫(yī)師日照市中醫(yī)醫(yī)院
擅長: 各種肝炎、肝硬化、脂肪性肝病、酒精性肝病、終末期肝病等的中西醫(yī)診治。
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肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳銅代謝障礙所引起的全身性疾病,臨床上主要有肝臟損害、神經(jīng)精神癥狀與角膜色素環(huán)等表現(xiàn)。對于該病的治療,主要包括以下幾個方面:1.限制銅攝入:避免含銅量高的食物,禁用銅制用具、食具。2.對癥治療:由于肝豆狀核變性是由銅代謝障礙所引起的全身性疾病,因此可出現(xiàn)各系統(tǒng)損害,此時可采取相關(guān)對癥治療。3.特殊藥物治療:主要是應(yīng)用銅螯合劑(D-青霉胺、二鹽酸三乙基羥化四甲胺)和阻止腸道銅吸收的藥物(如鋅鹽等)。4.對于急性肝衰竭和銅螯合劑治療后病情仍進展的晚期肝硬化患者可進行肝移植。5.基因治療或干細胞移植:動物試驗證明能改善癥狀,有待臨床試驗。
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