肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委?/h3>
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病情描述：
肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委?/p>
王佳佳主治醫(yī)師日照市中醫(yī)醫(yī)院
擅長(zhǎng): 各種肝炎、肝硬化、脂肪性肝病、酒精性肝病、終末期肝病等的中西醫(yī)診治。
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳銅代謝障礙所引起的全身性疾病，臨床上主要有肝臟損害、神經(jīng)精神癥狀與角膜色素環(huán)等表現(xiàn)。對(duì)于該病的治療，主要包括以下幾個(gè)方面：1.限制銅攝入：避免含銅量高的食物，禁用銅制用具、食具。2.對(duì)癥治療：由于肝豆?fàn)詈俗冃允怯摄~代謝障礙所引起的全身性疾病，因此可出現(xiàn)各系統(tǒng)損害，此時(shí)可采取相關(guān)對(duì)癥治療。3.特殊藥物治療：主要是應(yīng)用銅螯合劑(D-青霉胺、二鹽酸三乙基羥化四甲胺)和阻止腸道銅吸收的藥物(如鋅鹽等)。4.對(duì)于急性肝衰竭和銅螯合劑治療后病情仍進(jìn)展的晚期肝硬化患者可進(jìn)行肝移植。5.基因治療或干細(xì)胞移植：動(dòng)物試驗(yàn)證明能改善癥狀，有待臨床試驗(yàn)。
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