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原發(fā)性肺肉瘤是一種肺臟上非常少見(jiàn)的軟組織惡性腫瘤，要注意原發(fā)性肺肉瘤的起源和肺癌不太一樣，主要是起源于肺臟上，比如纖維組織、支氣管軟骨等中胚層的肺間葉組織，其發(fā)病率大概只占肺臟惡性腫瘤的1%左右，其并沒(méi)有什么特征性的表現(xiàn)，隨著進(jìn)行性的消瘦以及咳嗽，甚至癥狀有些像肺結(jié)核，最后經(jīng)過(guò)一系列的檢查才發(fā)現(xiàn)。這個(gè)病惡性程度很高主要是靠手術(shù)，而且容易出現(xiàn)早期的血道轉(zhuǎn)移，比如往肝臟上轉(zhuǎn)移，對(duì)于放療和化療不太敏感，目前的即使經(jīng)過(guò)治療生存情況也不太樂(lè)觀，大概5年的生存率不到10%是比較低的。另外臨床上還有一種肺上腫瘤叫肺肉瘤樣癌，與原發(fā)性的肺肉瘤又不同，其是一種上皮來(lái)源的癌，起源和肺肉瘤不一樣，但是在細(xì)胞形態(tài)下比較像肉瘤，所以叫肺肉瘤樣癌，與肺肉瘤的預(yù)后都比較差，對(duì)放療、化療也都不太敏感。