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惡性骨巨細胞瘤又稱為去分化骨巨細胞腫瘤，WHO將其命名為骨巨細胞瘤內的惡性，原發(fā)性的是高級別肉瘤發(fā)生在骨巨細胞瘤種，繼發(fā)性的是高級別肉瘤發(fā)生在曾有過骨巨細胞瘤的部位。
患者的臨床癥狀主要表現為疼痛、腫脹、關節(jié)活動受限、骨質破壞嚴重，有時伴有病理性骨折等癥狀。好發(fā)部位主要是四肢長骨的骨端，尤其股骨下端、脛腓骨上端、橈骨和肱骨下端多見，好發(fā)于20-45歲的青壯年。
原發(fā)性惡性骨巨細胞瘤是在普通骨巨細胞瘤的基礎上出現異型細胞灶，惡性特征明顯，兩者分界常較清楚，繼發(fā)性惡性骨巨細胞瘤則為高級別的梭形細胞肉瘤，常看不到原有的普通骨巨細胞瘤的區(qū)域。
在影像學中顯示長骨病變常位于骨端靠近骺板，早期呈偏心性，以后可侵犯整個骨骺和部分干骺端，偶爾累及關節(jié)，骨皮質膨脹變薄，很少有骨膜反應。
通常惡性骨巨細胞瘤除了手術切除、刮除之后，復發(fā)率較高，偶爾會出現遠處轉移，以肺轉移較為多見。通常臨床會輔助性的進行綜合性治療，以提高患者的生存率，建議患者一定要定期復查、密切隨診。