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    什么是小兒進行性骨化性肌炎
    2023-05-02 12:48:31收聽-
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    什么是小兒進行性骨化性肌炎
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    進行性骨化性肌炎,又稱作進行性骨化性纖維發(fā)育不良,是一種罕見的遺傳性、進行性結(jié)締組織疾病,以先天性拇指畸形和進行性橫紋肌骨化為特征。國外統(tǒng)計,發(fā)病率約在1/2000000,沒有性別、種族的差異。據(jù)國內(nèi)報道,男性略多于女性。病因尚未徹底了解,多數(shù)是在6歲以前發(fā)病,偶爾可見筋膜和肌腱內(nèi)病變,在出生前即已存在。多數(shù)病兒合并多種先天性異常,拇指或者足趾細小畸形。典型病變首先出于頸部、軀干的背側(cè)與肩部,最后還是肢體的近側(cè)端。病變區(qū)腫脹,范圍較小,肘關(guān)節(jié)細部的肢體很少涉及。顯著病歷診斷不難,早期需注意肌緊張,肌肉部的腫脹,現(xiàn)在尚無特殊的有效療法。應(yīng)注意避免受寒,或可防止惡化??稍囉媚I上腺皮質(zhì)激素,但是療效并不能夠確定。病變活動期的治療原則是,受累部位完全自動休息,不必進行任何物理治療。
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