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原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化患者病情進展較慢，一般通過1-2月以上的膽汁淤積才會引起患者肝臟部位的纖維化以及出現(xiàn)肝硬化的情況。對于膽汁淤積性肝硬化的患者會表現(xiàn)出梗阻性黃疸，部分患者出現(xiàn)凝血功能異常，出現(xiàn)這種情況需要考慮積極治療原發(fā)疾病。
在檢驗學檢查的過程當中，患者可表現(xiàn)出抗線粒體抗體陽性的情況，而且部分患者會伴有甲狀腺炎、肺間質纖維化以及膽囊泥沙結石等情況，部分患者還會合并有干燥綜合征的情況。
對于這類疾病需要考慮及時予以治療，避免長期肝硬化而引起門靜脈高壓。