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先天性巨結(jié)腸的治療以手術(shù)治療為主。對于診斷尚不能夠肯定或者是已經(jīng)肯定，暫不行手術(shù)，或者手術(shù)前準(zhǔn)備的患者需要接受非手術(shù)治療，主要包括擴肛、鹽水灌腸、開塞露塞肛、補充營養(yǎng)等，以緩解腹脹，并且維持營養(yǎng)。對于診斷已經(jīng)肯定能耐受手術(shù)的患者應(yīng)該進行手術(shù)治療。手術(shù)要求切除缺乏神經(jīng)節(jié)的腸段和明顯擴張肥厚、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性的近端結(jié)腸，解除功能性的腸梗阻。對于必須手術(shù)、病情比較重的，應(yīng)該先進行結(jié)腸的造口以后再實行二期的根治性手術(shù)。