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脊索瘤目前推薦治療方案為廣泛切除輔以術后放射治療，手術原則主要是以首先切除壓迫腦干的腫瘤為主，可以考慮進一步切除腫瘤，對于腦干壓迫的病人以硬腦膜下入路為主。在放射治療方面，完全切除聯合大劑量放療可以獲得最好的治療效果，常規(guī)放療聯合姑息性或者減壓性手術，可以延緩復發(fā)。單獨質子束治療或者與高能量X線聯合使用，比常規(guī)放射治療更為有效，但是，由于技術和儀器限制，所以，使該項技術很難予以實施。脊索瘤由于具有一定的復發(fā)率，而且平均生存率大約是6.3年左右，所以，進行過治療的患者一定需要定期隨訪。