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先天性肝囊腫是先天的，常為多發(fā)性的肝囊腫，女性多見，部分病人伴有多囊腎、多囊脾，一般認為起源于肝內迷走的膽管，是胚胎期肝內膽管和淋巴管發(fā)育障礙導致的，也有人認為這是胎兒期患了膽管炎或者肝內膽管其他病變，引起局部增生阻塞，造成近端的擴張。