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嗜酸性肉芽腫性血管炎，一旦確診應進行早期的治療。一般來講在組織臟器損害之前進行治療，通常可以延長生存期，并明顯延長完全緩解的時期。

初始的免疫治療通常使用糖皮質激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或者聯(lián)合利妥昔單抗，某些病情嚴重的病人還可能加用血漿置換的治療方法。對于不接受治療的全身性患者，兩年的死亡率高達90%。死亡原因通常是呼吸或者是腎臟衰竭。所以應該積極的進行免疫抑制劑的早期治療，會使死亡率顯著下降。

如果病人的病變沒有危及到臟器或者生命，例如存在鼻竇炎、關節(jié)炎或肺結節(jié)，但沒有其他重要的組織臟器受累。初始治療可以采用甲氨蝶呤加糖皮質激素，一旦環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗治療誘導緩解以后，一般會在3-6個月內，就可以換成毒性較弱的其它免疫抑制劑進行維持治療。