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原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝病，該病的特點是出現(xiàn)肝內的小膽管病變，出現(xiàn)小膽管的炎性損害，如小膽管出現(xiàn)扭曲、擴張、閉塞。原發(fā)性膽汁性肝硬化的發(fā)生，主要是由于自身免疫反應導致，自身免疫反應可以出現(xiàn)全身各個臟器，以及皮膚和黏膜損害。

當自身免疫反應損害到肝內的小膽管的時候，出現(xiàn)肝內小膽管的病變，患者會出現(xiàn)肝功能異常，出現(xiàn)這種情況時即稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化。