地貧的全稱為地中海貧血,屬于遺傳性溶血性貧血,是由于遺傳基因的缺陷,致使血紅蛋白中的珠蛋白生成障礙而引起的一種貧血。地中海貧血的患者有一定的遺傳基因缺陷,疾病的嚴(yán)重程度無(wú)法單獨(dú)憑借分型不同決定,而是需要結(jié)合患者癥狀體征以及臨床檢查進(jìn)行綜合判斷。
1、α型地中海貧血:α型地中海貧血是由于α基因珠蛋白缺失而導(dǎo)致的,臨床上可見輕度的貧血。當(dāng)患者過度疲勞以及發(fā)燒時(shí)貧血會(huì)加重,患者還會(huì)出現(xiàn)為虛弱、發(fā)育遲緩等情況。較嚴(yán)重的患者會(huì)有中度貧血和脾大,紅細(xì)胞呈小細(xì)胞低色素性,重癥的患者在出生后會(huì)貧血會(huì)呈現(xiàn)進(jìn)行性加重,同時(shí)出現(xiàn)肝脾大、黃疸、生長(zhǎng)發(fā)育緩慢、骨質(zhì)疏松、有特殊面容等情況;
2、β型地中海貧血:β型地中海貧血是β珠蛋白生成障礙性貧血,病情較輕時(shí)臨床上一般沒有明顯的癥狀,但也有部分患者表現(xiàn)為輕、中、重度貧血,癥狀表現(xiàn)與α型地中海貧血類似。
所以說無(wú)法單獨(dú)憑借何種類型判斷嚴(yán)重程度。這兩種類型的貧血患者,都可引起輕、中、重度貧血,從而引起類似的臨床癥狀,如中度貧血β型地中海貧血要比輕度貧血的α型地中海貧血要嚴(yán)重,反之也是如此。因此無(wú)論是何種類型的貧血患者均需要積極給予對(duì)癥治療,預(yù)防感染的發(fā)生。
輕型地中海貧血患者不需進(jìn)行治療,中度貧血如果脾部腫大可以做切脾手術(shù),貧血嚴(yán)重時(shí)需要輸血治療。地中海貧血的患者平時(shí)要注意加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、合理休息、適當(dāng)?shù)难a(bǔ)充葉酸和維生素來積極預(yù)防感染?;颊卟∏閲?yán)重時(shí),需要輸血、脾切除、造血干細(xì)胞移植等治療。