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    椎管內同時長兩個神經纖維瘤是怎么回事
    2023-03-14 12:58:25閱讀-
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    椎管內同時長兩個神經纖維瘤是怎么回事

      今年23歲的韋先生1年前就出現(xiàn)腰痛,特別是彎腰時疼痛更加明顯,通過磁共振已經發(fā)現(xiàn)了腰部椎管內第二和第四節(jié)段水平有兩個腫瘤,但是沒有治療。不過最近兩個月來,他的腰痛更加嚴重了,而且還出現(xiàn)了大腿的疼痛。韋先生再次來到醫(yī)院就診,通過整個中樞神經系統(tǒng)的磁共振排查,確認除了這兩個部位外,腦部和椎管其他部位并沒有其他的腫瘤后,韋先生進行了腫瘤的顯微切除。幸運的是,韋先生的兩個腫瘤距離比較近,通過一個切口就一次切除了這兩個腫瘤。韋先生腫瘤切除后的病理證實都是神經鞘瘤,很快就恢復出院了。
      神經鞘瘤是一種常見的良性腫瘤,顱內、椎管內以及外周都可能發(fā)生。但一般神經鞘瘤都是單發(fā),少數(shù)情況下是多發(fā),多發(fā)的神經鞘瘤是一種神經纖維瘤病。神經纖維瘤病因為導致疾病的基因突變以及臨床表現(xiàn)不同而分為多個亞型,比較常見的神經纖維瘤病1型,表現(xiàn)為皮膚的牛奶咖啡斑、多發(fā)的神經纖維瘤、視神經膠質瘤、虹膜錯構瘤等,占神經纖維瘤病的絕大多數(shù)。而神經纖維瘤病2型則表現(xiàn)顱內的雙側前庭神經鞘瘤,相對比較少見。
      而其他部位多發(fā)的神經鞘瘤是神經纖維瘤病的另外一種亞型,在人群中中的發(fā)病率更低,多發(fā)神經鞘瘤雖然有多個腫瘤,但是病理類型都是神經鞘瘤。從腫瘤的遺傳方式來看,多發(fā)神經鞘瘤多是散發(fā)的,只有少部分是通過家族遺傳所致。家族遺傳性的多發(fā)神經鞘瘤一般有家族史,以常染色體顯性方式遺傳,遺傳概率大約為50%,而散發(fā)多發(fā)神經鞘瘤遺傳概率則不明確。
      多發(fā)神經鞘瘤最常見的癥狀是疼痛,主要是腫瘤壓迫刺激神經所致,多數(shù)通過手術切除腫瘤后疼痛能夠得到有效的緩解。同時因為神經鞘瘤是一種良性的腫瘤,本身對于放射治療以及藥物治療并不敏感,而手術切除多數(shù)能夠比較完整的切除,所以多發(fā)神經鞘瘤的主要治療手段就是手術切除。
      雖然多發(fā)神經鞘瘤的腫瘤病理類型一般是良性,手術切除后效果比較好,但是部分多發(fā)神經鞘瘤病人可以在數(shù)年后有新的腫瘤發(fā)生。所以多發(fā)神經鞘瘤手術切除后,更加要注意定期復查,一方面需要觀察腫瘤的有無復發(fā),另一方面還需要警惕新發(fā)神經鞘瘤的出現(xiàn)。

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