![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/22/C7/9843014D2EB6BCCC93ACE6F79AD722C7.jpg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
今年27歲的楊小姐在門診復查的腦部磁共振片已經(jīng)看不到腫瘤了，但在3年前，她卻有一個致命的腦腫瘤。楊小姐3年前剛大學畢業(yè)不久參加工作，慢慢出現(xiàn)頸部疼痛，四肢麻木的現(xiàn)象，剛開始楊小姐并沒有太在意，以為是自己電腦手機等使用時間太長，長期作為“低頭族”所致。后來這些情況逐漸加重，就在當?shù)刈隽艘粋€頸椎的磁共振檢查，這一下就發(fā)現(xiàn)了腦腫瘤的“尾巴”已經(jīng)伸到了頸椎，進一步腦部的磁共振看到了腫瘤的全貌，是一個從腦部幕下四腦室一直到頸椎第二節(jié)段的巨大腫瘤。這個腫瘤壓迫腦干和高位的頸隨，隨時可能影響到呼吸心跳中樞，導致致命的后果。
楊小姐實施了腦腫瘤切除手術。腫瘤生長的范圍很廣泛，從腦內(nèi)一直延伸到了頸部，手術切除難度大；腫瘤與腦干粘連的范圍廣泛，部分區(qū)域直接生長在腦干，手術可能導致腦干功能影響而引起嚴重的功能障礙甚至致命后果；同時腫瘤還將血管包裹在內(nèi)，給徹底切除腫瘤造成了不小的麻煩。手術后的病理診斷是：室管膜瘤，大部分是WHOII級，局灶呈間變性改變（WHOIII級），Ki67局灶熱點區(qū)域10％。
室管膜瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中并不少見，占到籠統(tǒng)意義上膠質(zhì)瘤的不到十分之一，它既可以生長在腦內(nèi)，也可以生長在脊髓內(nèi)。它也可以發(fā)生于各個年齡階段，但是常見于兒童和青少年。雖然都是室管膜瘤，但是它生長在不同年齡階段的人群，在腦部不同的部位，不同的病理分級以及不同的腫瘤分子特征，腫瘤的治療方法和治療效果也不盡相同。所以存在嬰幼兒室管膜瘤與青少年室管膜瘤的區(qū)別，在腦內(nèi)天幕上室管膜瘤與天幕下室管膜瘤的區(qū)別，病理分級II級與III級室管膜瘤的區(qū)別，以及室管膜瘤中特定分子特征與沒有這些分子特征改變的區(qū)別，這些區(qū)別不僅影響室管膜瘤治療的方法，還決定病人的治療效果。
手術切除腫瘤是治療室管膜瘤的第一步也是非常重要的一步，手術的目的除了明確室管膜瘤的診斷外，手術對腫瘤的切除程度與預后密切相關。簡單的說，手術對腫瘤切除越徹底，手術后腫瘤越不容易復發(fā)，生存的時間也就越長。除了手術對腫瘤的切除程度，病人手術前一般狀態(tài)比較好，腫瘤生長在腦部幕下也是預后好的指標。但是，由于室管膜瘤生長時常常侵犯或粘連腦干，包裹血管，使得這部分腫瘤如果切除會直接導致病人嚴重的致殘甚至致死的后果，這樣即使徹底切除了腫瘤，手術也沒有意義了。為了保證病人的安全，部分的室管膜瘤實際手術是難以完全切除的。
室管膜瘤如果通過手術切除徹底了，部分病人甚至不需要后續(xù)的治療就能取得不錯的效果，但是這也需要結合病人的年齡、腫瘤級別等具體情況來決定。成人室管膜瘤手術后如果是三級，無論是否切除徹底都需要放療，如果是二級則在腫瘤有殘留時才放療，腫瘤切除徹底可以不用放療；但兒童的室管膜瘤不論二級或三級手術后都需要放療?？傮w來說，室管膜瘤預后還算可以，文獻報道5年生存率83.4％，10年生存率可達79.1％。
楊小姐的室管膜瘤是WHOIII級的間變室管膜瘤，所以在手術后進行了放療。楊小姐的恢復還不錯，所以在放療后不久，楊小姐又回歸到了正常的工作和生活當中。那么，楊小姐的室管膜瘤是否就是徹底治愈了呢？客觀的來看，還是有復發(fā)的可能性。
雖然有室管膜瘤總體的生存時間數(shù)據(jù)，但是要判斷具體的一個室管膜瘤是否復發(fā)以及多長時間復發(fā)還是比較困難的，除了手術切除程度，病人的年齡和一般狀態(tài)、腫瘤生長部位，病理級別等因素外，近年最新的研究發(fā)現(xiàn)更準確的亞型分型以及腫瘤的分子特征也是影響病人生存時間的一個重要因素。PF-EPB-A型常見于嬰幼兒，腫瘤因為往外側生長的方式而難以完全切除，容易復發(fā)。PF-EPB-B型室管膜瘤多見于年齡稍大的青少年，預后相對較好，很大一部分這類型的室管膜瘤在手術切除徹底后，即使沒有放療也不復發(fā)。腦部幕上室管膜瘤如果存在RELA基因融合，是預后比較差的一類幕上室管膜瘤（ST-EPN-RELA），即使腫瘤切除比較徹底也容易復發(fā)，5年內(nèi)三分之二以上復發(fā)，5年生存率75％；而常見于年齡稍大的YAP1基因融合的室管膜瘤則是一類預后比較好的室管膜瘤類型（ST-EPN-YAP1）；另外1q染色體擴增也是預后不好的一個獨立指標。
室管膜瘤有一定的復發(fā)率，復發(fā)的室管膜瘤如何治療呢？這需要根據(jù)腫瘤和病人的實際情況選擇再次手術或者放療，化療的作用不肯定，但是可以作為最后的治療選擇。