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進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥能活多久
2023-04-04 04:27:06閱讀:-
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進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥能活多久
進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者生存時(shí)間不一,部分患者可于20多歲死于呼吸衰竭或心力衰竭,少部分患者壽命可接近正常生命年限。
進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組遺傳性肌肉變性疾病,臨床特征主要為緩慢進(jìn)行性加重的對(duì)稱性肌肉無(wú)力和萎縮,無(wú)感覺(jué)障礙。遺傳方式主要為常染色體顯性、隱形或X連鎖性遺傳。根據(jù)遺傳方式和起病年齡等至少可以分為9種類型。因此,分型不同,其壽命也各不相同。
進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥迄今無(wú)特異性治療,只能對(duì)癥治療及支持治療。由于無(wú)有效治療手段,進(jìn)行產(chǎn)前檢查、產(chǎn)前診斷至關(guān)重要。如能盡早發(fā)現(xiàn)病胎則終止妊娠,防止病兒的出生,以免給家庭及社會(huì)帶來(lái)巨大的負(fù)擔(dān)。
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