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    什么是特發(fā)性肺纖維化
    2023-08-06 06:45:12閱讀-
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    什么是特發(fā)性肺纖維化

      特發(fā)性肺纖維化是指找不到原因的廣泛肺纖維化改變,局限于肺部的慢性進(jìn)展性、纖維化的一種間質(zhì)性肺炎。
      本病原因不明,但男性多于女性,而且起病緩慢,不易察覺(jué),主要的癥狀是干咳和進(jìn)行性呼吸困難,通常發(fā)生于在活動(dòng)后,且患者會(huì)出現(xiàn)體重下降、容易疲勞、全身不適、肌肉關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。肺部有蜂窩肺等特征性改變,肺功能下降嚴(yán)重,終末期患者非常痛苦。
      引發(fā)特發(fā)性肺纖維化可能的病因包括:長(zhǎng)期大量的吸煙、基因遺傳、慢性病毒感染、環(huán)境暴露如長(zhǎng)期接觸金屬粉塵、木屑、石粉、家畜、植物粉塵、農(nóng)業(yè)粉塵等、胃食管反流等,這些因素可以引起肺泡上皮細(xì)胞損傷,釋放多種細(xì)胞因子,導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞向細(xì)胞外基質(zhì)轉(zhuǎn)化、成纖維細(xì)胞增殖、細(xì)胞外基質(zhì)沉積過(guò)多,導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)發(fā)生改變,形成肺(間質(zhì))纖維化。
      本病病理改變是不可逆的,治療的目是控制癥狀和降低未來(lái)風(fēng)險(xiǎn)、緩解癥狀、改善患者的生活質(zhì)量、延緩疾病進(jìn)展,目標(biāo)是延長(zhǎng)患者的生存期。

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