定義:惡性成骨性腫瘤,組織學(xué)特點(diǎn)是腫瘤細(xì)胞直接成骨或產(chǎn)生骨基質(zhì)。
分類(lèi):中心型和表面型,其中普通中心型骨肉瘤最常見(jiàn)。
影像學(xué)特點(diǎn):
X線多見(jiàn)長(zhǎng)管狀骨干骺端,一側(cè)骨皮質(zhì)下,界限不清楚的骨破壞。周?chē)切×耗l危敲芏仍黾樱鸸悄し磻?yīng)性成骨,可見(jiàn)Codman三角。在骨骺未閉合者,腫瘤可能終止于骺板,也可繞過(guò)或穿過(guò)骺板進(jìn)入骺端。
臨床表現(xiàn):
1、10~20歲青年多見(jiàn),中年發(fā)生者多繼發(fā)Paget病、骨巨和骨纖。
2、主要癥狀為疼痛,夜間加劇,逐漸加重,表面皮膚充血發(fā)熱,靜脈怒張,早期容易出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。
3、骨破壞者容易發(fā)生病理性骨折。
4、ALP多數(shù)病例增高,在有效化療或手術(shù)切除原發(fā)病灶后,ALP可降至正常,若再升高,提示復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移可能。
病理學(xué)檢查:
肉眼觀察剖面多呈白色,間雜有魚(yú)肉狀組織,出血、壞死、瘤骨和殘余骨。鏡下可見(jiàn)高度惡性組織學(xué)表現(xiàn)的梭形細(xì)胞,在其周?chē)行螤畈灰?guī)則、不按應(yīng)力方向排列的不成熟骨或骨基質(zhì)。
分期:
Ennecking分期由GTM組成。
G為病理分級(jí): G1低度惡性,G2高度惡性。
T為腫瘤所在解剖定位:T0為良性腫瘤局限在骨內(nèi),T1為間室內(nèi),T2間室外。
M指轉(zhuǎn)移:M0無(wú)轉(zhuǎn)移,M1有轉(zhuǎn)移。
根據(jù)GTM不同組合形成不同分期,
?、馎期: G1 T1 M0
ⅠB期: G1 T2 M0
?、駻期: G2 T1 M0
ⅡB期: G2 T2 M0
IIIA期: G1-2T1M1
IIIB期: G1-2T2M1
鑒別診斷:
需與慢性化膿性骨髓炎、尤文氏肉瘤、骨關(guān)節(jié)結(jié)核、轉(zhuǎn)移性骨腫瘤等鑒別。
1、慢性化膿性骨髓炎一般無(wú)急性發(fā)病,病變相對(duì)比較局限,無(wú)向全骨廣泛蔓延的傾向。病區(qū)不但可有骨膜增生,且常見(jiàn)數(shù)量不等的瘤骨。可穿破骨皮質(zhì)侵犯軟組織,形成軟組織腫塊。與后者可作鑒別。骨肉瘤具有明確的好發(fā)年齡和侵犯部位,影像學(xué)表現(xiàn)亦具有特征性。表現(xiàn)典型的骨肉瘤,X線平片即可確診,但它無(wú)法判斷骨髓受侵犯的程度,更不能檢出骨髓內(nèi)的跳躍性子灶,對(duì)準(zhǔn)確判定軟組織受侵犯的范圍亦有較大的限度。因此在X線平片的基礎(chǔ)上宜進(jìn)一步作MRI檢查,為臨床治療提供更為直接與準(zhǔn)確的信息。
2、尤文氏肉瘤:表現(xiàn)為髓腔內(nèi)斑點(diǎn)狀、鼠咬狀溶骨破壞,范圍較長(zhǎng),多見(jiàn)蔥皮樣骨膜反應(yīng)。
3、轉(zhuǎn)移性腫瘤:較少侵犯膝關(guān)節(jié)附近的骨胳,好發(fā)于骨盆及嵴柱等,骨質(zhì)改變多為溶骨性,大多無(wú)骨膜反應(yīng)和軟組織腫塊。
4、骨關(guān)節(jié)結(jié)核:為慢性疾病,疼痛不劇烈。骨關(guān)節(jié)結(jié)核局部腫脹較大,大多數(shù)病例有關(guān)節(jié)面破壞現(xiàn)象。骨肉瘤很少侵入關(guān)節(jié)內(nèi)部。
骨肉瘤與其他惡性骨腫瘤的鑒別,有時(shí)比較困難,須賴(lài)組織病理檢查,方可作出最后診斷。
治療原則:
1、化療
四種最常用藥物:甲氨喋呤,順鉑,阿霉素,異環(huán)磷酰胺。
2、手術(shù):
?、俦V中g(shù)
逐漸成為主流,最佳適應(yīng)證為ⅡA期,ⅡB為相對(duì)適應(yīng)證。術(shù)前需規(guī)范化療6~8周,切緣要達(dá)到根治性切除或廣泛切除性。術(shù)前最好做MRI和血管造影,了解腫瘤的準(zhǔn)確范圍和大血管的關(guān)系。骨缺損多用人工關(guān)節(jié)代替,術(shù)后根據(jù)腫瘤壞死率再調(diào)整化療方案治療4~6個(gè)月。
?、诮刂中g(shù)
在不適宜保肢或無(wú)條件保肢時(shí),應(yīng)果斷截肢,術(shù)前可不化療,術(shù)后必須化療。