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噬血細(xì)胞綜合征明確診斷后盡快開始治療，目前治療方案主要為0494治療方案。國際組織細(xì)胞協(xié)會目前推薦94方案作為初始治療方案。

部分患者早期對于噬血細(xì)胞控制較好，但仍有40-50%的患者達不到預(yù)期療效。目前國際組織細(xì)胞協(xié)會未推薦二線治療方案。對于原發(fā)病難以控制或治療難度較大的疾病、反復(fù)發(fā)作或原發(fā)噬血細(xì)胞者，推薦進行異基因造血干移植治療方案。