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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病早期表現(xiàn)常常不典型，以最常見的肌萎縮側(cè)索硬化為例，早期臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特異的生物學(xué)確診指標(biāo)。詳細(xì)的病史、細(xì)致的體檢以及規(guī)范的神經(jīng)電生理檢查，對(duì)于診斷具有關(guān)鍵性作用。影像學(xué)等其他的輔助檢查在鑒別診斷當(dāng)中具有一定的價(jià)值，比如排除頸椎病等。

大多數(shù)患者是以單上肢起病，首先表現(xiàn)的是手指活動(dòng)不靈活和力弱，同時(shí)患者有伸腕