多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤的治療方法有哪些
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病情描述：
多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤的治療方法有哪些
孫蘇欣主任醫(yī)師武漢大學(xué)中南醫(yī)院
擅長(zhǎng): 糖尿病、甲狀腺疾病、更年期綜合征、骨關(guān)節(jié)風(fēng)濕病及其他垂體、性腺、腎上腺、胰腺、甲狀旁腺等內(nèi)分泌代謝性疾病和風(fēng)濕免疫性疾病的診斷和治療。
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治療方案主要依據(jù)多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤分型及受累腺體，需要內(nèi)分泌科、外科、放射科、腫瘤科、病理科、核醫(yī)學(xué)科及遺傳科等多學(xué)科會(huì)診制定合理的治療方案，決定某個(gè)腺體病變是否需要處理及何時(shí)處理。主要治療方法包括藥物治療、腺瘤切除手術(shù)治療，轉(zhuǎn)移瘤手術(shù)治療為姑息治療，化療、放射治療主要針對(duì)晚期患者治療。
一、藥物治療
1、溴隱亭：腫瘤分泌催乳素過多時(shí)，可給予溴隱亭治療。
2、奧曲膚：可以抑制生長(zhǎng)抑素、生長(zhǎng)激素、促甲狀腺素、胃酸、胰島素、胰高血糖素等分泌，減少胰液分泌，治療生長(zhǎng)激素瘤等作用。
3、H2受體阻滯劑：西咪替丁、雷尼替丁，質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑，抑制胃酸分泌，減輕胃潰瘍癥狀。
二、手術(shù)治療
對(duì)于功能亢進(jìn)腫瘤選擇全切或者部分切除，是緩解癥狀的有效方法。
1、甲狀旁腺切除術(shù)：多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤I型中甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥的治療為切除3個(gè)甲狀旁腺，另一個(gè)切除一半，留下半個(gè)甲狀旁腺，也有主張作4個(gè)甲狀旁腺全切除，將外表上最接近正常的一個(gè)腺體的一半移植于一側(cè)習(xí)慣上非主要使用的前臂肌肉中。
2、甲狀腺切除術(shù)及中心性淋巴結(jié)切除：多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤II型中的甲狀腺髓樣癌，由于其病變?yōu)槎嘀行男裕瑧?yīng)作全部，部分甲狀腺切除術(shù)將出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)。
3、垂體瘤切除術(shù)：經(jīng)蝶鞍手術(shù)切除垂體瘤，殘余無法切除的腫瘤組織行放射治療。
4、腎上腺腫瘤切除術(shù)：大部分腎上腺腫瘤沒有功能，腎上腺皮質(zhì)癌發(fā)生率在多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤I型人群中約1%。目前尚未達(dá)成腎上腺無功能腫瘤手術(shù)共識(shí)，大多數(shù)無功能腺瘤是良性的，但如影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤直徑>4cm，或者直徑1~4cm伴可疑的惡性影像學(xué)特征，或者在隨訪間隔出現(xiàn)顯著增長(zhǎng)則應(yīng)考慮手術(shù)切除。
5、胰島素瘤切除術(shù)：手術(shù)切除仍是徹底治療胰島素瘤的唯一方法。對(duì)于其他單發(fā)胰島素瘤的患者可依據(jù)腫瘤大小、部位、性質(zhì)選擇胰島素瘤剜除術(shù)或部分胰腺切除術(shù)；對(duì)于胰體尾部定位明確，位置表淺的腫瘤，可行腹腔鏡下胰島素瘤摘除術(shù)或胰腺體尾部切除術(shù)。但是對(duì)多發(fā)胰島素瘤病人不宜選擇腹腔鏡手術(shù)，應(yīng)開腹仔細(xì)探查，結(jié)合術(shù)中超聲和血糖監(jiān)測(cè)去除全部病灶。術(shù)后常規(guī)監(jiān)測(cè)血糖，對(duì)于“反跳性高血糖”應(yīng)用短效胰島素對(duì)癥處理，多數(shù)病例1周內(nèi)恢復(fù)正常。術(shù)后主要并發(fā)癥為胰瘺，術(shù)中應(yīng)避免損傷胰術(shù)后主要并發(fā)癥為胰瘺，術(shù)中應(yīng)避免損傷。
三、其他治療
1、手術(shù)前應(yīng)作有關(guān)檢查以了解是否有嗜鉻細(xì)胞瘤，同時(shí)有嗜鉻細(xì)胞瘤者應(yīng)作相應(yīng)治療及術(shù)前準(zhǔn)備。
2、甲狀旁腺切除術(shù)后10％~30％的患者需要長(zhǎng)期服用活性維生素D治療低鈣血癥，并需定期監(jiān)測(cè)血鈣。
3、化療及放療的效果有限，僅適用于晚期的患者。
一、藥物治療
1、溴隱亭：腫瘤分泌催乳素過多時(shí)，可給予溴隱亭治療。
2、奧曲膚：可以抑制生長(zhǎng)抑素、生長(zhǎng)激素、促甲狀腺素、胃酸、胰島素、胰高血糖素等分泌，減少胰液分泌，治療生長(zhǎng)激素瘤等作用。
3、H2受體阻滯劑：西咪替丁、雷尼替丁，質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑，抑制胃酸分泌，減輕胃潰瘍癥狀。
二、手術(shù)治療
對(duì)于功能亢進(jìn)腫瘤選擇全切或者部分切除，是緩解癥狀的有效方法。
1、甲狀旁腺切除術(shù)：多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤I型中甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥的治療為切除3個(gè)甲狀旁腺，另一個(gè)切除一半，留下半個(gè)甲狀旁腺，也有主張作4個(gè)甲狀旁腺全切除，將外表上最接近正常的一個(gè)腺體的一半移植于一側(cè)習(xí)慣上非主要使用的前臂肌肉中。
2、甲狀腺切除術(shù)及中心性淋巴結(jié)切除：多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤II型中的甲狀腺髓樣癌，由于其病變?yōu)槎嘀行男裕瑧?yīng)作全部，部分甲狀腺切除術(shù)將出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)。
3、垂體瘤切除術(shù)：經(jīng)蝶鞍手術(shù)切除垂體瘤，殘余無法切除的腫瘤組織行放射治療。
4、腎上腺腫瘤切除術(shù)：大部分腎上腺腫瘤沒有功能，腎上腺皮質(zhì)癌發(fā)生率在多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤I型人群中約1%。目前尚未達(dá)成腎上腺無功能腫瘤手術(shù)共識(shí)，大多數(shù)無功能腺瘤是良性的，但如影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤直徑>4cm，或者直徑1~4cm伴可疑的惡性影像學(xué)特征，或者在隨訪間隔出現(xiàn)顯著增長(zhǎng)則應(yīng)考慮手術(shù)切除。
5、胰島素瘤切除術(shù)：手術(shù)切除仍是徹底治療胰島素瘤的唯一方法。對(duì)于其他單發(fā)胰島素瘤的患者可依據(jù)腫瘤大小、部位、性質(zhì)選擇胰島素瘤剜除術(shù)或部分胰腺切除術(shù)；對(duì)于胰體尾部定位明確，位置表淺的腫瘤，可行腹腔鏡下胰島素瘤摘除術(shù)或胰腺體尾部切除術(shù)。但是對(duì)多發(fā)胰島素瘤病人不宜選擇腹腔鏡手術(shù)，應(yīng)開腹仔細(xì)探查，結(jié)合術(shù)中超聲和血糖監(jiān)測(cè)去除全部病灶。術(shù)后常規(guī)監(jiān)測(cè)血糖，對(duì)于“反跳性高血糖”應(yīng)用短效胰島素對(duì)癥處理，多數(shù)病例1周內(nèi)恢復(fù)正常。術(shù)后主要并發(fā)癥為胰瘺，術(shù)中應(yīng)避免損傷胰術(shù)后主要并發(fā)癥為胰瘺，術(shù)中應(yīng)避免損傷。
三、其他治療
1、手術(shù)前應(yīng)作有關(guān)檢查以了解是否有嗜鉻細(xì)胞瘤，同時(shí)有嗜鉻細(xì)胞瘤者應(yīng)作相應(yīng)治療及術(shù)前準(zhǔn)備。
2、甲狀旁腺切除術(shù)后10％~30％的患者需要長(zhǎng)期服用活性維生素D治療低鈣血癥，并需定期監(jiān)測(cè)血鈣。
3、化療及放療的效果有限，僅適用于晚期的患者。
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