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多囊肝的病程較長，早期多無癥狀，小而分散且無癥狀者不需要特殊治療。囊腫增大出現(xiàn)壓迫癥狀時(shí)，主要治療方法為手術(shù)治療，常采用的手術(shù)方式有穿刺抽吸和硬化劑治療、經(jīng)肝開窗術(shù)、廣泛開窗術(shù)或規(guī)則性肝葉切除術(shù)，晚期多囊肝可選擇肝臟移植術(shù)。
一、藥物治療
1、生長抑素類似物：生長抑素類似物如蘭瑞肽、奧曲肽，能通過降低膽管上皮細(xì)胞的cAMP水平抑制囊液分泌和膽管細(xì)胞增生，從而抑制肝囊腫的生長。
2、mTOR抑制劑：雷帕霉素靶蛋白（mTOR）抑制劑是另一種藥物治療手段，包括依維莫司、西羅莫司等，能通過促進(jìn)肝細(xì)胞凋亡而抑制囊腫的生長，它能對(duì)一些多囊肝和多囊腎病PKD患者產(chǎn)生抑制囊腫增殖的效應(yīng)。
3、熊去氧膽酸（UDCA）：UDCA常用于治療膽汁淤積性肝疾病，如原發(fā)性膽汁性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎、妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥以及肝囊性纖維化。UDCA能保護(hù)肝細(xì)胞免于發(fā)生由膽汁酸引發(fā)的凋亡，還能保護(hù)膽管上皮細(xì)胞對(duì)抗毒性細(xì)胞因子，并促進(jìn)膽汁分泌。
二、手術(shù)治療
1、穿刺抽吸和硬化劑治療：穿刺抽盡囊液，注入無水乙醇固定囊腫上皮細(xì)胞，注意預(yù)防感染。
2、經(jīng)肝開窗術(shù)：可改善癥狀，通過在囊腫間建立通道并使囊液排入腹腔，遠(yuǎn)期療效不理想，可因肝實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)塌陷導(dǎo)致巴德-吉亞利綜合征。
3、廣泛開窗術(shù)或規(guī)則性肝葉切除術(shù)：廣泛開窗術(shù)或規(guī)則性肝葉切除術(shù)是較為有效的治療方法，在刺激肝細(xì)胞再生的同時(shí)可明顯改善患者的生活質(zhì)量。囊腫和膽道相通的患者，可考慮囊腫十二指腸吻合術(shù)。另外，術(shù)后立即應(yīng)用長效生長抑素衍生物奧曲肽和組胺H2受體拮抗藥可顯著抑制囊液分泌，同時(shí)可減少腹水形成，提高多囊肝的外科治療效果。
4、肝移植：原位肝移植可根除患者病源，遠(yuǎn)期效果及病死率均低，是晚期多囊肝的最佳選擇。對(duì)合并有多囊腎并已有腎功能不全的患者，可考慮肝腎聯(lián)合移植。