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肺纖維化由多種原因?qū)е拢猿衫w維細(xì)胞增殖及大量細(xì)胞外基質(zhì)沉積、肺組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的間質(zhì)性肺疾病的終末期肺臟改變。所以肺纖維化并不是疾病的診斷，而是疾病的病理學(xué)的表現(xiàn)。
間質(zhì)性肺疾病發(fā)展到肺纖維化的過程多隱匿起病，主要表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難，活動(dòng)后更明顯，部分