酪氨酸血癥是什么原因引起的
瀏覽 - 次
病情描述：
酪氨酸血癥是什么原因引起的
梁芙蓉主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
擅長: 兒童營養(yǎng)與發(fā)育咨詢工作，如嬰幼兒喂養(yǎng)及兒童慢性腎臟病膳食的指導(dǎo)，性早熟、新生兒佝僂病、小兒腹瀉、小兒缺鐵性貧血、小兒肥胖、小兒肌營養(yǎng)不良、小兒貧血、小兒腹瀉病等疾病的治療。
已幫助89073人
向TA提問有用 (50)
酪氨酸血癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病，酪氨酸代謝選徑中各步驟酶的缺陷可導(dǎo)致多種不同表型的疾病，主要為延胡索酰乙酰乙酸水解酶缺乏和酪氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶缺乏所致，好發(fā)于有酪氨酸血癥家族性遺傳病史者。
1、延胡索酰乙酰乙酸水解酶缺乏：由于肝、腎組織延胡索酰乙酰乙酸水解酶缺乏導(dǎo)致馬來酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及其旁路代謝產(chǎn)物琥珀酰乙酰和琥珀酰丙酮蓄積，造成肝腎功能損傷。延胡索酰乙酰乙酸水解缺陷時4-羥基苯丙酮酸雙加氧酶活性降低造成血中酪氨酸增高，尿中排出大量對羥基苯丙酮酸及其衍生物?；?footer>
1、延胡索酰乙酰乙酸水解酶缺乏：由于肝、腎組織延胡索酰乙酰乙酸水解酶缺乏導(dǎo)致馬來酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及其旁路代謝產(chǎn)物琥珀酰乙酰和琥珀酰丙酮蓄積，造成肝腎功能損傷。延胡索酰乙酰乙酸水解缺陷時4-羥基苯丙酮酸雙加氧酶活性降低造成血中酪氨酸增高，尿中排出大量對羥基苯丙酮酸及其衍生物?；?footer>
感谢您访问我们的网站，您可能还对以下资源感兴趣：
蜜柚精品free|成人片高清无码在线|日韩无码中出人妻|五月亭亭福利视频|久久无码国产精品剧情|亚州无免费码在线|国产激情无码一区二区视频|一级特黄毛片免费看|导航在线观看福利|性欧美91香蕉观看91ww视频
亚洲国产AAAA|中文片理伦片|亚洲欧美网站入口美女网站欧美区一|裸体黄色视频网站|av在线一区免费|国产精品无码四季XXXXXX视频|婷婷五月激情网欧美日韩成人中文|大学生做爰A片免费看网站|久久伊人精品五月|精品二区三区激情汇集亚洲成人四区
国产裸体美女性向|天天欧美综合网站|强奸久久久久久久|特级一级片免费看|AV牛日韩日韩在线观看AV牛|最新国产精品在线|午夜福利免费看|极品国产第一专区|久久免费一区二区|精品日本一品不卡
伊人久久艹综合网|亚州中文无码二区|久久·综合加勒比|影音先锋亚洲一区|无码久久中文精品区|日本视频日本视频日本一级片|嫩草日本入口|欧美不卡手机视频在线观看|青草无码在线观看|精品乱子伦1区 2区 3区