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    白細(xì)胞黏附缺陷癥Ⅰ型的類型有哪幾種

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    病情描述:

    白細(xì)胞黏附缺陷癥Ⅰ型的類型有哪幾種

    楊鐵生
    楊鐵生主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

    擅長: 風(fēng)濕免疫病的診治,如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強(qiáng)直性脊柱炎、痛風(fēng)等,以及熱帶病與寄生蟲病的診斷、檢驗(yàn)研究。

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    白細(xì)胞黏附缺陷癥Ⅰ型是一種較少見的原發(fā)性免疫缺陷病,常見類型有中度缺陷和重度缺陷。
    1、中度缺陷:患者白細(xì)胞分化抗原(CD)18表達(dá)水平約為正常人的2%~30%,感染癥狀明顯。
    2、重度缺陷:患者的白細(xì)胞分化抗原(CD)18表達(dá)水平不足正常人的2%,病情危重。
    本病主要表現(xiàn)為皮膚黏膜容易出現(xiàn)反復(fù)細(xì)菌性感染,可形成潰瘍,嚴(yán)重時可導(dǎo)致全身性感染。
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