X連鎖高IgM綜合征會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述：
X連鎖高IgM綜合征會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
梁芙蓉主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
擅長: 兒童營養(yǎng)與發(fā)育咨詢工作，如嬰幼兒喂養(yǎng)及兒童慢性腎臟病膳食的指導(dǎo)，性早熟、新生兒佝僂病、小兒腹瀉、小兒缺鐵性貧血、小兒肥胖、小兒肌營養(yǎng)不良、小兒貧血、小兒腹瀉病等疾病的治療。
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臨床上以反復(fù)感染為主要特征，血清檢查示患兒血清免疫球蛋白IgG和IgA水平降低，IgM水平升高，而B細(xì)胞比例正常要考慮該病，進(jìn)一步檢查如發(fā)現(xiàn)活化T細(xì)胞表面無CD40配體表達(dá)。
一、典型癥狀
1、感染：隨著來自母體的抗體衰減，XHIM患兒在出生后6個(gè)月至兩歲出現(xiàn)反復(fù)上呼吸道感染，細(xì)菌性中耳炎和肺炎，卡氏肺囊蟲肺炎可為本病最早的表現(xiàn)。胃腸道并發(fā)癥和吸收障礙也較常見，賈第鞭毛蟲和隱孢子蟲感染可致遷延性腹瀉。扁桃體、皮膚和軟組織感染常見，氣管周圍軟組織感染往往威脅生命。因中性白細(xì)胞減少而致持續(xù)性口炎和復(fù)發(fā)性口腔潰
一、典型癥狀
1、感染：隨著來自母體的抗體衰減，XHIM患兒在出生后6個(gè)月至兩歲出現(xiàn)反復(fù)上呼吸道感染，細(xì)菌性中耳炎和肺炎，卡氏肺囊蟲肺炎可為本病最早的表現(xiàn)。胃腸道并發(fā)癥和吸收障礙也較常見，賈第鞭毛蟲和隱孢子蟲感染可致遷延性腹瀉。扁桃體、皮膚和軟組織感染常見，氣管周圍軟組織感染往往威脅生命。因中性白細(xì)胞減少而致持續(xù)性口炎和復(fù)發(fā)性口腔潰