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肺纖維化是多種原因?qū)е碌?，以成纖維細(xì)胞增殖及大量細(xì)胞外基質(zhì)沉積，肺組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的間質(zhì)性肺疾病的終末期肺改變。其中中老年發(fā)病，病因不明，胸部影像和組織病理學(xué)表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎的慢性進(jìn)行性肺纖維化疾病，稱為特發(fā)性肺纖維化。
特發(fā)性肺纖維化的主要癥狀為干咳、進(jìn)行性呼