小兒神經(jīng)纖維瘤病是什么病
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病情描述：
小兒神經(jīng)纖維瘤病是什么病
李霽主任醫(yī)師中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院
擅長(zhǎng): 中醫(yī)治療兒童身材矮小癥、生長(zhǎng)激素缺乏癥、早熟、性早熟、小兒厭食、小兒便秘、小兒腹瀉病、功能性消化不良、小兒消化不良、抽動(dòng)癥、多動(dòng)癥、學(xué)習(xí)障礙、小兒腺樣體肥大、小兒鼻炎、骨齡異常、哮喘鼻、心肌病、高血壓、肥胖、侏儒癥。
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小兒神經(jīng)纖維瘤病是起源于胚胎發(fā)育過程中外胚層神經(jīng)組織器官發(fā)育異常的疾病，為常染色顯性遺傳病。它分為I 型，II型，I型主要多發(fā)于神經(jīng)系統(tǒng)中樞和末梢腫瘤，皮膚色素斑，包括咖啡牛奶斑、腋窩雀斑，血管系統(tǒng)及其臟器病變，本類型為慢性進(jìn)行性疾患，隨年齡增多癥狀增多。 神經(jīng)纖維瘤II型，較I 型少見，主要病變部位為雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤，臨床表現(xiàn)為聽力喪失，耳鳴，平衡障礙及面肌無(wú)力，影像檢查可見腫瘤。治療上，當(dāng)腫瘤壓迫神經(jīng)系統(tǒng)有臨床癥狀時(shí)，可行手術(shù)切除，放射治療是無(wú)